Hipopituitarizmas

Hipopituitarizmas - tai hipofizės funkcijos sutrikimas, dažniausiai pasireiškiantis augimo hormono (AH) stygiumi, kuris gali būti kartu su kitų hipofizės hormonų nepakankamumu (dauginis hipopituitarizmas) arba be jo (izoliuotas AH stygius). Hipofizės gaminamų hormonų stoka gali paveikti daugelį svarbių mūsų organizme vykstančių procesų, tokių kaip augimas, kraujo spaudimo reguliacija, dauginimosi funkcija.

Hipofizė (posmegeninė liauka) yra maža liauka, kuri randasi smegenų pagrinde, turkiškojo balno duobėje. Hipofizė – svarbiausia organizmo hormoninės reguliacijos grandis. Gaminami hormonai ir jų funkcijos:

• Augimo hormonas – reguliuoja kaulų ir audinių augimą ir palaiko optimalų balansą tarp raumeninio ir riebalinio audinio. Šio hormono trūkumas vaikams sukelia neūžaugiškumą (nanizmas), suaugusieji nutunka.
• Skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TTH). Šis hormonas skatina skydliaukę gaminti hormonus, reguliuojančius įvairių medžiagų metabolizmą. TTH trūkumas sukelia hipotireozę.
• Adrenokortikotropinis hormonas (AKTH). Šis hormonas skatina antinksčius gaminti didesnius kortizolio ir kitų hormonų kiekis. Kortizolis svarbus organizmo atsake į stresą, kraujo spaudimo reguliacijai, širdies ir imuninės sistemos normaliai funkcijai
• Liuteinizuojantis hormonas (LH), folikulus stimuliuojantis hormonas (FSH). Vyrams LH hormonas reguliuoja testosterono gamybą, o moterims – estrogenų gamybą, taigi esant jo trūkumui organizme trūksta lytinių hormonų. Folikulus stimuliuojantis hormonas (FSH), veikdamas kartu su LH, stimuliuoja spermos gamybą vyrams ir kiaušialąstės vystimąsi ir ovuliaciją moterims.
• Prolaktinas. Šis hormonas reguliuoja krūtų vystimąsi mergaitėms, pieno gamybą po gimdymo.
• Antidiurezinis hormonas (ADH) – reguliuoja vandens balansą organizme, veikdamas per inkstus. Šio hormono trūkumas sukelia necukrinį diabetą.

Hipofizės gaminamų hormonų stoka gali paveikti daugelį svarbių mūsų organizme vykstančių procesų, tokių kaip augimas, kraujo spaudimo reguliacija, dauginimosi funkcija.
Hipopituitarizmas dažnai progresuoja. Ligos simptomai gali atsirasti staiga, tačiau dažniausiai jie atsiranda palaipsniui. Hipopituitarizmas pasireiškia įvairiais simptomais. Kokie simptomai pasireiškia priklauso nuo to, kurių hipofizės gaminamų hormonų organizme trūksta, bei nuo hormonų stokos laipsnio. Dažniausiai pirmiausiai sumažėja augimo hormono, gonadotropinų (LH, FSH), o vėliau TTH, AKTH sekrecija.

Hipofizės funkcijoms susilpnėjus arba išnykus, vaikai lieka neūžaugomis (nanizmas), sulėtėja jų psichinis vystimasis, atsiranda infantilizmas, atrofuojasi skydliaukė ir antinksčių žievė, pakinta riebalų ir angliavandenių apykaita, sulėtėja oksidacijos procesai. Suaugusieji dėl šių priežasčių nutunka, jiems nutrūksta lytinis ciklas, atrofuojasi skydliaukė, lytinės liaukos, antinksčių žievė.

Tai reta liga,  pasitaikanti 4,2 atvejo iš 100000 žmonių. Dažnesnė hipopituitarizmas pasireiškia AH stygiumi. Juo serga vienas iš 4000 ar 10000 vaikų. Berniukai serga apie 2-3 kartus dažniau už mergaites. AHD gali būti įgimtas ar įgytas, todėl gali pasireikšti bet kokio amžiaus vaikams.

               I.      Įgimtas hipopituitarizmas gali būti izoliuotas (nepakanka tam tikrų hormonų) ir dauginis (nepakanka kelių gaminamų hormonų). Hipopituitarizmas gali būti sporadinis arba šeiminis (kai serga pirmos eilės giminaičiai). Paveldimas autonominiu dominantiniu ar recesyviniu būdu, kai kuriais atvejais paveldimumas yra susijęs su X chromosoma.

             II.      Įgytas hipopituitarizmas.

·   Navikai. Dažniausiai hipopituitarizmą sukelia hipofizės navikai, daugeliu atvejų gerybiniai. Navikui didėjant, jis pradeda spausti ir žaloti hipofizę, sutrikdydamas hipofizės hormonų gamybą. Auglys taip pat gali spausti optinius nervus, sukeldamas regėjimo sutrikimus.

·   Trauma. Hipopituitarizmas gali išryškėti 12-36mėn. po sunkios galvos traumos. Uždegiminiai, autoimuniniai procesai. Tuberkuliozė, sarkiodozė, hipofizės uždegimas, histiocitozė, meningitas.

·   Kraujagyslinės ligos. Kraujo išsiliejimas į smegenis, aneurizma.

·   Infarktai.

·   Po spindulinio centrinės nervų sistemos gydymo. Hipopituitarizmas gali išryškėti 12-36mėn. po spindulinio gydymo.

·   Po galvos operacijų.

Ligos simptomai priklauso nuo to, kurių hipofizės gaminamų hormonų organizme trūksta, bei nuo hormonų stokos laipsnio.

Augimo hormono trūkumas. Vaikai lieka labai žemo ūgio. Tokiems vaikams būdinga specifinė išvaizda: apvali galva, atsikišę kaktos gumburai, maža plokščia nosis, didelės nosies landos, nesubrendę „lėliški“ vaido bruožai, ploni plaukai, mažai riebalinio audinio, mažos plaštakos ir pėdos, aukštas balso tembras, vėluojantis lytinis brendimas. Šie klinikiniai požymiai ryškiai išreikšti esant visiškam AH stygiui, tačiau dalinio AH stygiaus metu pastebimas tik žemas ūgis.

Suaugusiems trūkstant AH mažėja raumenų masė, daugėja riebalinio audinio (nutunkama), mažėja energingumas, fizinis aktyvumas, didėja širdies ir kraujagyslių ligų rizika.  

TTH trūkumas. Sukelia skydliaukės hormonų trūkumo simptomus: nuovargis, silpnumas, nutukimas, lėtumas, interesų nebuvimas, atminties susilpnėjimas, mieguistumas, šalčio netoleravimas, sausi, lūžinėjantys plaukai; sausa, šalta, šiurkšti, blyški oda, vidurių užkietėjimas, užburkę vokai, užkimęs balsas, menstruacinio ciklo sutrikimai, nevaisingumas.

AKTH trūkumas. Sukelia antinksčių žievės nepakankamumo simptomus: silpnumas, nuovargis, anoreksija, svorio kritimas,  pilvo skausmai, mažas natrio kiekis kraujyje, žemas kraujo spaudimas,

LH ir FSH trūkumas. Moterims sukelia menstruacinio ciklo sutrikimus, nevaisingumą, sumažėja lytinis potraukis, makšties sausumas, didėja osteoporozės rizika.

Vyrams LH ir FSH trūkumas sukelia lytinio potraukio sumažėjimą, erekcijos problemas, nevaisingumą, dėl mažo spermatozoidų kiekio. 

Prolaktino trūkumas.  Sutrinka pieno gamyba po gimdymo.

Antidiuretinio hormono trūkumas.  Sukelia necukrinį diabetą, kurio pagrindiniai simptomai troškulys, padažnėjęs šlapinimasis (iki 18 l per parą), naktinis šlapinimasis.

• Būdingi simptomai, anamnezė.
• Kraujo tyrimai. Laboratoriniai kraujo tyrimais galima nustatyti mažus skydliaukės, antinksčių ar lytinių hormonų kiekius kraujyje ir nustatyti ar šių hormonų koncentracijos sumažėjimas yra susijęs su neadekvačia hipofizės hormonų gamyba.
• Stimuliaciniai ar dinaminiai tyrimai. Šie tyrimai atliekami tik specializuotose klinikose. Jų metu stebima kaip keičiasi hormonų koncentracija, paskyrus hormonų gamybą stimuliuojančius vaistus. Esant hipopituitarizmui po atpalaiduojančių (releasing) hormonų stimuliacijos hormono kiekis organizme nedidėja.
• Galvos smegenų vaizdiniai tyrimai. Hipofizės augliui nustatyti atliekama kompiuterinė tomograma ar magnetinio rezonanso tomografija.
• Regos tyrimai. Šie tyrimai gali parodyti ar hipofizės auglys pažeidė regos nervus.
• Rentgenologinis tyrimas. Vaikams atlikus plaštakos ir rankos rentgenogramas galima įvertinti ar jų kaulai auga normaliai.

Gydoma hipopituitarizmą sukėlusi priežastis, šalinami operaciniu būdu augliai arba skiriamas specifinis gydymas (meningitui, hipofizitui, ar kitoms ligoms gydyti). Dažniausiai hipofizės augliai šalinamai radikaliai kuo mažiau atveriant kaukolę, nepavykus pašalinti auglio, rekomenduotinas spindulinis gydymas.
Po operacijos išlikus hipofizės hormonų stygiui, paskiriama pakaitinė hormonų terapiją. Pakaitinės hormonų terapijos tikslas – skirti trūkstamų hormonų kiekius, kurie atitiktų normaliai organizme gaminamų hormonų koncentracijas. Medikamentinį gydymą dažniausiai gali tekti vartoti visą gyvenimą.

Pakaitinei hormonų terapijai vartojami šie vaistai:

• Gliukokortikoidai – hidrokortizonas, prednizolonas. Jie kompensuoja antinksčių gaminamo hormono kortizolio stygių, kurio gamyba hipopituitarizmo metu sutrikusi dėl AKTH stokos.
• Levotiroksinas. Jis skiriamas skydliaukės gaminamų hormonų stygiui kompensuoti.
• Lytiniai hormonai. Skiriama testosteronas vyrams ir estrogenai ar estrogenų ir progesteronų kombinacijos moterims. Nevaisingumo atveju gali būti skiriami preparatai savo sudėtyje turintys liuteinizuojančio ir folikulus stimuliuojančio hormono. Jie stimuliuoja ovuliaciją moterims bei spermos gamybą vyrams.
• Desmopresinas. Šis preparatas vartojamas antidiurezinio hormono stokai kompensuoti.
• Augimo hormonas.

Specifinių profilaktinių priemonių nėra, svarbi ankstyva ligos diagnostika ir tinkamas gydymas.

Patarimai pacientui sergančiam hipopituitarizmu:

• Dalyvaukite. Būkite kantrūs kai jums atliekami kraujo tyrimai, norint išsiaiškinti, kurio hipofizės gaminamo hormono nepakanka.
• Būkite atidūs. Naudokite paskirtus hormonus tiksliai kaip nurodė gydytojas, nekoreguokite dozės, stebėkite ar nepasireiškia šalutinis poveikis.
• Bendradarbiaukite. Reguliariai lankykitės pas gydytojus, sekančius jūsų būklę.

Ligos aprašymą parengė daktarė Raimonda Užkuraitytė