Regina Jonkaitienė
Apibrėžtis. Reumatas – tai daugiasistemė, autoimuninė-uždegiminė jungiamojo audinio liga, sukelta nenormalios reakcijos į persirgtą streptokokinę viršutinių kvėpavimo takų infekciją.
Pagrindiniai ypatumai
Daugiasistemiškumas, daugiausia pažeidžiama širdies ir kraujagyslių sistema. Atsiranda širdies vožtuvų ydos, nulemiančios ir gyvenimo kokybę, ir trukmę.
Paplitimas
Reumato dažnis 0,3–5,4 %, nors streptokokinių infekcijų dažnis daug didesnis – 20 %. Šia liga gali susirgti skirtingo amžiaus asmenys, bet dažniausiai suserga jauni (5–15 metų amžiaus žmonėms stebima daugiausia ūminio reumato atvejų). Sergamumas didesnis tam tikrose šalyse (Australijoje, Pakistane, Indijoje, Egipte, Mozambike). Ligai atsirasti turi įtakos aplinka – šaltas, drėgnas oras, blogos socialinės sąlygos. Moterys reumatu serga tris kartus dažniau negu vyrai. Paplitimas 0,6–351/100 000 gyventojų (Lietuvoje 1,8/1000 gyventojų). Retai reumatu suserga vyresni nei 35 m. žmonės, bet grįžtamosios atakos gali būti ir vyresniems nei 45 m. Reumatinių širdies ydų spurtas stebimas 25–34 m. amžiaus žmonėms.
Etiologija
Streptokokinė. A grupės beta hemolizinis streptokokas (gramteigiamasis), reumatiniai jo serotipai 1,3,5,6,18 (sukelia tonzilitą, faringitą, sinusitą, skarlatiną). Atogrąžų kraštuose svarbi reumato priežastis ir A grupės streptokokų sukelta odos infekcija.
Virusinė. Koksaki B, tymų, paprastos pūslelinės I tipo virusų etiologija vis dar nėra patvirtinta. Reumatui atsirasti turi įtakos paveldimumas.
Morfologijos bruožai
Sergant reumatu, pažeidžiamas sąnarių, poodžio, kraujagyslių, miokardo jungiamasis audinys. Sutrinka jo struktūra, jis fragmentuoja, gleiviškai pabrinksta, stebima skaidulinė degeneracija, ląstelių nekrozė, vėliau – jungiamojo audinio vešėjimas ir susidaro savitosios Ašofo (Aschoff) granulomos (plazminės ląstelės, eozinofilai, limfocitai, makrofagai). Jos ilgai išlieka intersticiume, raumenyse, nulemia slaptąją reumato eigą. Ūminiu laikotarpiu nustatomas vožtuvų nesandarumas. Tolimuoju laikotarpiu vyrauja sklerozė, kalcinozė, vožtuvų deformacija, jų jungčių (komisūrų) sąaugos, stenozė. Dažnai pirmiausia pažeidžiamas dviburis, vėliau aortos ir triburis vožtuvai.
Klinikiniai požymiai
Nesavitieji požymiai: karščiavimas (37,8–39,5 °C), praeinantis savaime, bet normali temperatūra nepaneigia reumato; anoreksija, svorio mažėjimas, blyškumas, neatitinkantis anemijos.
Savitieji požymiai: pankarditas (endokarditas, miokarditas, perikarditas), poliartritas, kraštinė (žiedinė) eritema (erythema marginatum s. annulare), poodiniai mazgeliai (noduli rheumatici), chorėja (chorea minor). Karditas 50 % pacientų nustatomas be klinikinių požymių. Visų trijų širdies sluoksnių uždegimas vadinamas pankarditu. Endokarditui būdinga kintama (vos ne kasdien) auskultacija.
Esant dviburio vožtuvo pažeidai būdingas protosistolinis, vėliau holosistolinis ūžesys ties viršūne, kuris išlieka. Rečiau nustatomas middiastolinis (Carey’o ir Coombso) mažo dažnio ūžesys, kuris sveikstant išnyksta. Aortos vožtuvo nesandarumo diastolinis ūžesys iš pradžių trumpas, išgirstamas tik 16 % atvejų, bet išlieka ir progresuoja. Endokarditas patikrinamas ir dokumentuojamas echokardiografinio tyrimo metodu. Miokarditas gali – būti židininis arba difuzinis, todėl klinikiniai jo požymiai esti skirtingi. Būdinga neatitinkanti temperatūros tachikardija, P–Q ir Q–T prailgėjimas, T dantelis suplokštėjęs, dvifazis ar neigiamasis, įvairi širdies ertmių dilatacija ir stazė plaučiuose, širdies nepakankamumo požymiai. Miokarditas gali būti pirminis, jei prasideda per pirmąjį reumato priepuolį, ir pasikartojantis (recurrens, grįžtamasis), jei jau yra ydos. Perikarditas dažniau būna sausasis, ribotasis. Jį sunku diagnozuoti, nes eiga slapta (latentinė).
EKG ST pakilęs būna tik kairiųjų derivacijų. Širdiplėvės trintis stabili kelias dienas ar savaites. Atsiradus eksudatui, ji išnyksta. Eksudacinis perikarditas retesnis, o sąauginis (konstrikcinis) perikarditas būna retai. Poliartritas (dauginis sąnarių uždegimas) – dažniausia reumato pasireiškimo forma (75 % pacientų). Būdingiausi yra dabar gana retos ūminės sąnarinės formos klinikiniai požymiai – kelių sąnarių artritai per vieną dieną. Iš pradžių skauda vieną sąnarį, jis patinsta, o kartais ir parausta, skauda judesio metu, prisilietus. Sąnarių skausmas ir pokyčiai kinta, pereina iš vieno sąnario į kitą. Dažniausiai pažeidžiami du ar daugiau stambiųjų sąnarių (kelių, čiurnos, alkūnės, riešo). Rečiau nustatomi monoartritas ar stuburo, žandikaulių artritai. Poliartrito trukmė 1–4 savaitės, veiksmingi nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.
Sąnarių skausmas kartojasi, stiprėja pasikeitus meteorologinėms sąlygoms, bet liekamųjų deformacijų nebūna. Pacientų anamnezėje poliartritas dažnai nurodomas, tačiau devyniais iš dešimties atvejų kardito nenustatoma. Po streptokokinės infekcijos gali būti ne reumatinis, bet postreptokokinis reaktyvusis artritas, pažeidžiantis mažus rankų sąnarius.
Odos pokyčiai. Kraštinė (žiedinė) eritema (erythema marginatum s. annulare) 1–3 % atvejų. Ji išryškėja vidinio rankų ir kojų paviršiaus, pilvo, kaklo, nugaros, liemens srities odoje. Tai rožinės spalvos žiedinės dėmės, turinčios tamsesnius kraštus, kurie paspaudus blykšta, neniežti, neskauda, jų nebūna veide. Poodiniai mazgeliai (noduli rheumatici) 10 % reumato atvejų, dažniau nustatomi vaikams, labai retai suaugusiesiems. Po oda, virš kaulų išsikišimų, prie sausgyslių ir sąnarių maišelių, pakaušio srityje nustatoma nuo žirnio iki lazdynų riešuto dydžio mazgelių. Po 1–20 dienų jie išnyksta. Esant šiems odos pokyčiams visada būna ir karditas.
Reumatinė chorėja retas (5 %) ir labai savitas reumato požymis. Chorėją sukelia autoimuninis atsakas, atsiradus antikūnams prieš uodegotojo ir pagumburio branduolių neuronus. (Sergančių šia chorėja pacientų patologinio tyrimo metu smegenyse nenustatoma struktūrinių pokyčių. Manoma, kad antikūnai sutrikdo neuromediatorių gaminimą ir išsiskyrimą). Reumatinė chorėja pasireiškia hiperkineziniu sindromu, raumenų silpnumu ir jų hipotonija, emocijų kaita. Hiperkinezinis sindromas pasireiškia sutrikusia kalba (dizartrija), nevaldomomis grimasomis, nedarniais judesiais, rašysenos pakitimu. Reumatine chorėja serga tik vaikai, mergaitės du kartus dažniau negu berniukai. Trunka nuo 1–2 mėn. Iki dvejų metų. 25 % pacientų po keleto metų nustatomos širdies ydos.
Vaskulitas. Reumatas gali pažeisti ir didžiąsias, ir mažąsias kraujagysles. Vaskulitas – savitas kraujagyslės sienelės skaidulinis kolageno pabrinkimas. Susidaro lygiųjų raumenų nekrozės židiniai, o vėliau – kraujagyslių sienelių sklerozė. Patologiški pokyčiai gali pereiti į trečiąją, t. y. randinę fazę, tačiau Ašofo granulomų nesusidaro. Dažniausiai pakinta kapiliarai. Jie pasidaro vingiuotesni, vietomis aneurizmiškai išsiplėtę, susiaurėję, padidėja jų pralaidumas. Reumatiniai periferiniai arteritai (ypač galūnių) ir flebitai nustatomi retai. Vainikinių arterijų uždegimas. Jis gali atsirasti sergant reumatiniu miokarditu, dažniau 15–20 metų vyrams. Reumatas dažnai pažeidžia miokardo kraujagyslių, ypač vainikinių arterijų smulkiųjų šakų išorinį dangalą (adventiciją), stebima ląstelinė sienelių infiltracija, kartais spindžių trombozė. Būna ir funkcinis vainikinių arterijų nepakankamumas, polinkis į spazmines reakcijas. Reumatiniam koronaritui būdingas angininis skausmas už krūtinkaulio. EKG – neigiamasis T dantelis, ST segmentas pakilęs ar nusileidęs nuo izoelektrinės linijos.
Krūtinplėvės ir plaučių pažeida nustatoma retai, tada dažniau pažeidžiama kairioji krūtinplėvė ir širdiplėvė. Reumatiniam pleuritui būdinga ūminė pradžia, stiprus skausmas, mažai eksudato. Jis dažniausiai per 3–10 dienų praeina, bet gali pasikartoti. Reumatinio plaučių uždegimo eiga dažniausiai gerybinė, fiziniai organizmo pokyčiai neryškūs ir po keleto savaičių pamažu išnyksta.
Virškinimo sutrikimai. Sergantiems reumatu pacientams gana dažnai sutrinka virškinimas. Gastritą dažniausiai sukelia ne reumatas, o gydant vartojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, gliukokortikoidai. Gali būti reumatinės kilmės enteritas, enterokolitas, vaikams – peritonitas. Kartais pažeidžiamos kepenys. Jos gali padidėti dėl reumatinio uždegimo, eksudacinio perikardito, kraujo sąstovio, širdies nepakankamumo. Kepenų funkcija būna sutrikusi.
Komplikacijos
Priklauso nuo reumato eigos ir pažeidos išplitimo. Ūminiu tarpsniu vyrauja širdies nepakankamumas, vėlyvuoju – širdies ydos, embolijos.
.
Pacientų mokymas
Supažindinti su klinikiniais steptokokinės infekcijos požymiais, pirmine ir antrine reumato profilaktika, infekcinio endokardito profilaktika.Vaikams reikėtų vengti kelionių į šalis, kur didelis sergamumas reumatu (Australiją, Pakistaną, Indiją, Egiptą, Mozambiką). Esant širdies ydoms, duodama atmintinė apie širdies ydas, laiku skirto chirurginio gydymo privalumus.