Pagrindiniai aspektai
- MG yra reta liga, sergamumas ja siekia nuo 14 iki 20 atvejų 100 000 gyventojų.
- MG simptominis gydymas.
- MG paprastai pasireiškia asmenims, sulaukusiems 40 metų amžiaus.
Sunkioji miastenija (MG) – tai nervų ir raumenų sistemos liga, kuriai būdingas griaučių raumenų silpnumas ir nuovargis. Ji pasireiškia, kai susilpnėja signalo perdavimas tarp nervinių ląstelių ir raumenų. Dėl tokio pakenkimo raumenys nebegali susitraukti ir jie susilpnėja. Amerikos sunkiosios miastenijos fondo (angl. Myasthenia Gravis Foundation of America) duomenimis, MG yra dažniausias pagrindinis impulsų iš nervų į raumenis perdavimo sutrikimas. Tai palyginti reta liga, sergamumas ja siekia nuo 14 iki 20 atvejų 100 000 Jungtinių Valstijų gyventojų.
Kokie yra sunkiosios miastenijos simptomai?
Pagrindinis MG simptomas – griaučių raumenų silpnumas. Raumenys nebegali susitraukti, nes jie nustoja reagavę į nervinį impulsą. Susilpnėjus nervinio impulso perdavimui, nutrūksta ryšys tarp nervo ir raumens, taip raumenys ima silpti.
MG sukeltas susilpnėjimas paprastai padidėja aktyviau judant ir sumažėja ilsintis. MG simptomai:
- sunkumas kalbėti;
- sunkumas lipti laiptais ar kilnoti daiktus;
- veido paralyžius;
- sunkumas kvėpuoti dėl raumenų silpnumo;
- sunkumas ryti ar kramtyti;
- nuovargis;
- kimus balsas;
- užkritę akių vokai;
- dvejinimasis akyse.
Ne kiekvienam pasireiškia visi simptomai, o raumenų silpnumo laipsnis gali kisti. Ligos negydant, simptomai paprastai ilgainiui pasunkėja.
Kas sukelia sunkiąją miasteniją?
MG – tai autoimuninė nervų ir raumenų sistemos liga. Autoimuniniai sutrikimai pasireiškia tada, kai žmogaus imuninė sistema per klaidą puola sveiką audinį. Tokiu atveju antikūnai, specialūs baltymai, kurie paprastai kovoja su organizme esančiomis svetimomis kenksmingomis medžiagomis, puola neuromediatorių – acetilcholiną, svarbiausią nervinį signalą tarp nervinių ląstelių ir raumenų perduodančią medžiagą. Tai lemia raumenų susilpnėjimą.
Mokslininkai dar nėra išsiaiškinę tikslios tokios autoimuninės reakcijos priežasties. Raumenų distrofijos asociacijos (angl. Muscular Dystrophy Association) duomenimis, gali būti, kad kai kurių virusų ar bakterijų baltymai gali paskatinti organizmą kovoti su acetilcholinu.
Nacionalinio sveikatos apsaugos instituto (angl. National Institutes of Health) duomenimis, MG paprastai pasireiškia asmenims, sulaukusiems 40 metų amžiaus. Moterims ši liga dažniau diagnozuojama jaunesniame amžiuje, vyrams – sulaukus 60 ar vėliau.
Kaip diagnozuojama sunkioji miastenija?
Jūsų gydytojas atliks nuodugnų fizinį patikrinimą, taip pat surinks jūsų simptomų anamnezę. Jis taip pat skirs neurologinį tyrimą, kuris gali apimti:
- refleksų patikrinimą;
- raumenų susilpnėjimo patikrinimą;
- raumenų tonuso patikrinimą;
- akių judesių patikrinimą;
- pojūčių skirtingose kūno vietose patikrinimą;
- tokių motorinių funkcijų kaip nosies palietimas pirštu patikrinimą.
Kiti patikrinimai, kurie gali padėti gydytojui diagnozuoti būklę:
- pakartotinis nervų stimuliacijos tyrimas;
- kraujo tyrimas dėl antikūnų, susijusių su MG;
- edrofonio („Tensilon“) tyrimas: „Tensilon“ vaistas (arba placebas) skiriamas intraveniškai, suleidžiant į veną, ir gydytojui stebint pacientas atlieka raumenų judesius;
- krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kad būtų atmesta auglio tikimybė.
Sunkiosios miastenijos gydymas
Nuo MG vaistų nėra. Gydymo tikslas – efektyviai valdyti simptomus ir kontroliuoti imuninės sistemos veiklą.
Gydymas vaistais
Imuninei sistemai slopinti galima vartoti kortikosteroidus ir imunodepresantus. Šie vaistai padeda sumažinti nenormalią imuninę reakciją, kurią sukelia MG.
Taip pat, siekiant sustiprinti signalo perdavimą tarp nervų ir raumenų, galima vartoti cholinesterazės inhibitorius, pvz., piridostigminą („Mestinon“).
Užkrūčio liaukos pašalinimas
Užkrūčio liaukos, kuri yra imuninės sistemos dalis, pašalinimas gali būti skiriamas daugeliui MG pacientų. Pašalinus užkrūčio liauką, pacientai paprastai mažiau skundžiasi raumenų silpnumu.
Amerikos sunkiosios miastenijos fondo (angl. Myasthenia Gravis Foundation of America) duomenimis, 10–15 proc. MG pacientų užkrūčio liaukoje išsivysto auglys. Augliai, net ir gerybiniai, visada yra šalinami, nes ir gerybinis auglys gali virsti piktybiniu.
Terapinis plazmos pakeitimas
Plazmaferezė dar yra žinoma kaip terapinis plazmos pakeitimas. Šios procedūros metu iš kraujo pašalinami kenksmingi antikūnai, tad gali pagerėti raumenų jėga.
Plazmaferezė – tai trumpalaikis gydymas. Organizmas ir toliau gamina kenksmingus antikūnus ir silpnumas gali sugrįžti. Terapinis plazmos pakeitimas naudingas prieš atliekant operaciją ar didelio MG sukelto silpnumo laikotarpiu.
Intraveninis imunoglobulinas
Intraveninis imunoglobulinas (IVIG) – tai iš donorų gaunamas kraujo produktas. Jis naudojamas autoimuninei MG gydyti. Nors nėra visiškai žinoma, kaip veikia IVIG, tačiau jis dalyvauja antikūnų susidarymo procese ir turi įtakos jų funkcijai.
Gyvenimo būdo keitimas
Norėdami palengvinti MG simptomus, galite ir patys sau daug padėti:
- Daug ilsėkitės, kad sumažintumėte raumenų silpnumą.
- Jeigu vargina dvejinimasis akyse, pasitarkite su savo gydytoju dėl akies tvarsčio.
- Venkite streso ir perkaitimo, nes abiem atvejais simptomai gali pasunkėti.
Šiais būdais MG neišgydoma, tačiau pastebėsite, kad simptomai sumažės. Kai kurių pacientų būklė pagerėja ir gydymas nėra būtinas.
Informuokite gydytoją apie savo vartojamus vaistus ar papildus. Kai kurių vaistų vartojimas gali pasunkinti MG simptomus. Prieš gydydamiesi bet kokiais naujais vaistais, būtinai pasitarkite su gydytoju, kad įsitikintumėte, kad tai saugu.
Sunkiosios miastenijos komplikacijos
Viena pavojingiausių galimų MG komplikacijų yra miasteninė krizė, kurios metu staigiai visi raumenys taip stipriai nusilpsta, kad pacientas pats nebegali įkvėpti. Dėl galimos rizikos pasitarkite su savo gydytoju. Jeigu jums staiga taptų sunku kvėpuoti ar ryti, skambinkite 911 arba nedelsdami vykyte į artimiausią pirmosios pagalbos punktą.
Nuo MG kenčiantiems asmenims kyla didesnis pavojus susirgti kitomis autoimuninėmis ligomis, pvz., sistemine raudonąja vilklige ir reumatoidiniu artritu.
Ilgalaikė perspektyva
Ilgalaikė MG perspektyva priklauso nuo daugelio veiksnių. Kai kuriems žmonėms pasireiškia tik lengvi simptomai. Kiti gali tapti neįgalūs ir būti prikaustyti prie vežimėlio. Pasikalbėkite su savo gydytoju, ką galite padaryti, kad sumažintumėte MG sunkumą. Ankstyvas ir tinkamas gydymas gali padėti daugeliui žmonių pristabdyti ligos progresavimą.