Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis
Ligos dažniausiai pažeidžiami asmenys
Ligos priežastys ir rizikos veiksniai
Ligos simptomai ir požymiai
Ligos gydymas
Ligos profilaktika
Vilsono liga – paveldimas vario apykaitos sutrikimas, kuomet varis kaupiasi organizme. Pažeidžiami audiniai ir organai – pasireiškia nervų sistemos, psichikos bei kepenų funkcijos sutrikimais. Ligos dažnis 1:200 000.
Varis kaupiasi kepenyse, smegenyse, inkstuose ir akyse (ragenoje).
Simptomai išryškėja 6 – 20 gyvenimo metais.
Sutrikimas yra paveldimas. Varis dalyvauja baltymų, angliavandenių, vitaminų, hormonų apykaitoje, imuniniuose procesuose. Įeiną į baltymo - ceruloplazmino, kuris labai svarbus kraujodarai, sudėtį. Dėl defektyvaus baltymo, kuris šalina varį su tulžimi, varis ima kauptis įvairiuose organuose: kepenyse, inkstuose, smegenyse, akyse. Padidėja vario šalinimas su šlapimu, sumažėja jo kiekis kraujyje. Dėl to sutrinka vario įjungimas į ceruloplazminą.
- Nervų sistemos ir psichikos sutrikimai: sumažėjęs gebėjimo mokytis, koncentruoti dėmesį; parkinsonizmas (rankų drebėjimas, sulėtėję judesiai, sumažėjęs veido mimikų kiekis, koordinacijos sutrikimai, pasikartojantys vienos kūno dalies judesiai), traukuliai, migrena.
- Psichikos sutrikimai: impulsyvumas, dirglumas, apatija, depresija, psichozės.
- Kepenų pakenkimas: kepenų cirozė, sutrikęs kraujo krešumas, kepenų vėžys.
- Kitų organų pažeidimai: Kaizerio-Fleisher žiedas (žalsvai rudos spalvos sankaupos ragenoje), katarakta, inkstų kalcinozė, kardiomiopatija (širdies raumens silpnumas), širdies nepakankamumas ir aritmijos, hipoparatiroidizmas (parathormono kiekio sumažėjimas), nevaisingumas, persileidimai.
- Dieta. Vengti variu prisotintų maisto produktų: grybų, riešutų, šokolado, džiovintų vaisių, kepenėlių ir jūros gėrybių.
- Vaistai : D-penicilaminas.
- Fizioterapija esant parkinsonizmo simptomams.
- Kepenų transplantacija.
Esant ligos įtarimams, būtina atlikti ceruloplazmino ir vario kiekio kraujyje (labai sumažėja) ir šlapime (labai padidėja) tyrimą. Diagnozei patvirtinti imama kepenų biopsija (kepenų gabaliukas, kuris tiriamas mikroskopu) ir joje nustatomas padidėjęs vario kiekis. Esant atvejų šeimoje, rekomenduojama gydytojo genetiko konsultacija.