Budd-Chiari sindromas

Budd-Chiari sindromas – tai reta klinikinė būklė, sąlygota kepenų venų obstrukcijos.

Kepenys yra vienas svarbiausių žmogaus organų, atliekantis daugybę funkcijų. Jos sujungtos su dviem stambiomis kraujagyslėmis – kepenų arterija ir portine vena. Šiomis kraujagyslėmis į kepenis atiteka kraujas iš viso organizmo. Pratekėjęs pro jas, kraujas suteka į apatinę tuščiąją veną. Trombuojantis įvairaus stambumo kepenų venoms, jose sutrinka kraujotaka, žūna audiniai, kepenys randėja ir palaipsniui išsivysto kepenų cirozė. Didėjant kraujo spaudimui kepenyse, vystosi dešinės širdies pusės disfunkcija.

Pastebėta, jog V. cava inferior trombozės sąlygotas Budd-Chiari sindromas dažniau sutinkamas P. Afrikoje, Indijoje, Japonijoje ir Korėjoje, tačiau yra retas Š. Amerikoje bei Europoje. Sindromo dažnis, siejamas su amžiumi ir lytimi, vertinami prieštaringai, tačiau naujesni šaltiniai teigia, jog 2/3 sergančiųjų sudaro moterys, o sergamumo piktas – 20-40 metų.

Sindromo dažnis nėra žinomas, tačiau yra išskirtos būklės, kurių buvimas predisponuoja sindromo atsiradimą: hematologinės ligos, nėštumas ir pogimdyvinės ligos, navikai, pacientai po kaulų čiulpų transplantacijos esant venų okliuzinei ligai. Budd-Chiari sindromas gali būti sąlygotas ūminio arba lėtinio proceso.

Ūminis pasireiškia dėl:

·         Pagrindinių kepenų venų trombozės

·         Apatinės tuščiosios venos trombozės

Lėtinis pasireiškia dėl:

·         Intrahepatinių venų fibrozės (randėjimas), kurią dažniausiai sąlygoja uždegiminiai procesai

·         Pilvo skausmai

·         Kepenų padidėjimas

·         Skysčio pilve kaupimasis

·         Kepenų kraujagyslių hipertenzijos požymiai (kraujavimas iš varikozinių mazgų stemplėje ar tiesiojoje žarnoje, caput medusae – išryškėjęs venų tinklas ant pilvo)

·         Kepenų nepakankamumo požymiai: mažakraujystė, sutrikęs kraujo krešumas, skysčių kaupimasis galūnėse ir t.t.

·         Encefalopatija  - neuropsichiatriniai sutrikimai

·         Gelta

·         Biocheminiai kepenų disfunkcijos požymiai

·         Odos pokyčiai

Konservatyvus:

·         Natrio kiekio ribojimas

·         Diuretikai ascito (skysčio pilve kaupimosi) kontrolei

·         Antikoaguliantai (heparinas ir varfarinas) – kraują skystinantis preparatai

·         Simptominis gydymas

Chirurginis gydymas:

·         TIPS (transjuguliarinis intrahepatinis portosisteminis šuntas) – procedūra paremta tuo, jog sukuriamas pažeistos zonos „apėjimas“. Šis gydymo būdas taikomas kuo anksčiau po diagnozės, nes tai svarbu geresniems rezultatams pasiekti.

·         Angioplastika – kraujagyslės praeinamumo atstatymas, taikoma esant apatinės tuščiosios venos (viena iš stambiausių organizmo venų) susiaurėjimui ar užsikimšimui dėl trombo.

·         Obstrukcinės venos trombo „ištirpdymas“, naudojant urokinazę arba audinių plazminogeno aktyvatorių.

Kepenų transplantacija:

Indikacijos:

·         Kepenų nepakankamumo progresavimas

·         Šuntų (apylankų) nefunkcionavimas

·         Progresuojanti kepenų cirozė, kai išgyvenamumo prognozė yra mažiau nei vieneri metai