Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis:
Ligos dažniausiai pažeidžiama asmenų grupė:
Ligos priežastys ir rizikos veiksniai:
Ligos simptomai ir požymiai:
Ligos gydymas:
Literatūros sąrašas:
Tai anemijos (mažakraujystės) forma, susijusi su nenormaliu raudonųjų kraujo kūnelių irimu kraujagyslėse ar kitose kūno dalyse. Šią anemijos rūšį gali nulemti daug veiksnių, o pasekmės gali būti nuo nepastebimų iki keliančių grėsmę gyvybei.
Raudonieji kraujo kūneliai. Normaliai eritrocitai išgyvena 90-120 dienų, pasenusios ląstelės sunaikinamos blužnyje. Nauji kraujo kūneliai gaminami kaulų čiulpuose. Esant nenormaliam raudonųjų kraujo kūnelių irimui, kraujyje atsiranda daug laisvo hemoglobino, kuris yra suskaldomas, didėja bilirubino koncentracija kraujyje, todėl ligonis gali pagelsti, o šlapimas pasidaryti tamsiai rudos spalvos.
Priklausomai nuo hemolizinę anemiją nulemenčių priežasčių.
Padidėjęs eritrocitų irimas gali būti sąlygojimas jų pačių pažaidos (oksidacinis stresas, defektyvus baltymas) arba išorinių faktorių (autoimuninė reakcija, mikrovaskulinė angiopatija).
Paveldima hemolizinė anemija gali būti susijusi su:
- defektyvi eritrocitų membrana
- hemoglobino produkcijos defektai
- defektyvus raudonųjų kraujo kūnelių metabolizmas
Išoriniai veiksniai: autoimuninė reakcija, vaistai ir kt. priežastys:
- Mikoplazma pneumonia, Steprokokai, Stafilokokai, parazitinės infekcijos, autoimuninės ligos: raudonoji vilkligė, Hodžkino limfoma, reamatoidinis artirtas, lėtinė limfoleukemija.
- daržinės pupos vartojimas, kuomet ligonis turi paveldėtą gliukozės 6-fosfatdehidrogenazės nepakankamumą
- paroksizminė naktinė hematurija, sąlygota autoimuninės reakcijos
- blužnies hiperaktyvumas, pavyzdžiui, sąlygotas portinės (kepenų) hipertenzijos
- nudegimai ir juos komplikuojančios infekcijos
- apsinuodijimas toksinais
- bėgikai gali patirti mechaninių priežaščių sukeltą eritrocitų irimą
- nedidelio laipsnio hemolizinę anemiją turi iki 70% recipientų protezuotais širdies vožtuvais, kurie dirbdami mechaniškai žaloja raudonuosius kraujo kūnelius
- blyškumas
- bendras silpnumas
- pykinimas, vėmimas
- dusulys
- tulžies pūslės akmenys dėl padidėjusios bilirubino sekrecijos skaidant laisvą hemoglobiną
- plaučiu hipertenzija, kuri gali sąlygoti sąmonės netekimo, krūtinės skausmo ir dusulio epizodus. Vystantis dešinės širdies pusės nepakankamumai, gali pradėti tinti galūnės bei, susidarius kraujo stazei kepenyse, pilve kauptis skystis.
- anemiją sukeliančių veiksnių šalinimas
- simptominis gydymas galimas perpilant eritrocitų masę
- esant sunkiai hemolizinei anemijai, gali būti taikomas gydymas steroidiniais hormonais
- kartais blužnies pašalinimas gali pagelbėti, jei priežastis yra nekraujagyslinės kilmės hemolizė