Kavasaki liga

Tai uždegiminė autoimuninė liga, kuri pažeidžia vidutinio stambumo organizmo bei smulkias odos kraujagysles. Pirmieji simptomai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje.

Uždegimas pažeidžia kraujagysles, odą, gleivines ir limfmazgius. Retais atvejais pažeidžiamos širdį krauju aprūpinančios kraujagyslės, kas gali sąlygoti vožtuvų nepakankamumą ar miokardo infarktą.

Tai labiausiai paplitusi vaikų kraujagyslių uždegiminė liga pasaulyje. Berniukai šia liga serga dažniau nei mergaitės, aziatai dažniau nei europidai, ypač japonai ir korėjiečiai. 80% vaikų liga diagnozuojama iki 5 metų amžiaus.

Ligos priežastis nėra nustatyta, tačiau manoma, jog ydingą mechanizmą paleidžiantis veiksnys gali būti:

• ·         Infekcija
• ·         Paveldimumas
  

Uždegimas pažeidžia viso organizmo arterijas ir venas. Autoimuninis procesas ar dirginantis veiksnys sukelia kraujagyslės sienelės ląstelių proliferaciją ir uždegimą. To pasėkoje gali vystytis kraujagyslės trombozė ar jos sienelės dalies išsiplėtimas, dar kitaip vadinamas aneurizma. Ypač pavojingos širdį maitinančių kraujagyslių aneurizmos. 

Liga skirstoma į tris fazes: ūmią, poūmę ir išeičių. Dauguma simptomų manifestuoja ūmioje fazėje ir tęsiasi poūmėje. Išeičių stadijoje negydomiems ligoniams būdingas širdies kraujagyslių aneurizmų atsiradimas bei nagų pokyčiai.

• ·         Gydymui atsparus karščiavimas iki 39-40°C, trunkantis kelias savaites
• ·         Abipusis akies struktūrų uždegimas
• ·         Ryškiai raudonos, paburkusios, suskeldėjusios lūpos
• ·         Gerklės paraudimas, ryškiai avietinis liežuvis
• ·         Kaklo limfmazgių padidėjimas 50-70% atvejų. Paprastai limfmazgiai būna didesni nei 1,5cm diametro, nepaslankūs ir neskausmingi/šiek tiek jautrūs. Šis požymis dažniau būdingas suaugusiems nei vaikams.
• ·         Plaštakų ir pėdų paraudimas bei skausmingas patinimas su ryškia demarkacija. Dėl šios priežasties vaikams gali būt sunku laikyti daiktus rankose ar stovėti. Praėjus 2-3 savaitėms pirštų ir pėdų oda ima luptis. Kartais šis reiškinys gali išlikti ilgam laikui, pažeisti nagus.
• ·         Bėrimai gana nespecifiški, dažniausiai lokalizuojasi liemens, veido, tarpvietės srityse ir pasirodo apie 5 karščiavimo dieną.
• ·         Sąnarių skausmas ir tinimas, dauguma atvejų pažeidžiantis sąnarius simetriškai.
• ·         Lydintys susirgimai: miokarditas, viduriavimas, perikarditas, makšties uždegimas, aseptinis meningitas, pneumonija, hepatitas
• ·         Kosulys, sloga, atsikosėjimas putotais skrepliais, vėmimas, galvos skausmai, traukuliai
• ·         Trombocitozė

• Intraveninis imunoglobulinas
• Salacilatų grupės preparatai, pavyzdžiui aspirinas, tačiau vaikams jis nėra tinkamas dėl didesnės rizikos išsivystyti Reinaud'o fenomenui
•  Kortikosteroidai, tačiau jų vartojimas turi būti atsargus dėl galimos aneurizmos atsiradimo
• Dažniausiai praktikuojamas gydymo trio: intraveninis imunoglobulinas, ciklosfosfamidas ir plazmos perpylimas .