Policitemija

Tikroji policitemija – mieloproliferacinė liga, pasireiškianti visų kraujo ląstelių linijų nevaldoma proliferacija, vyraujant eritropoezei. Tai vienas dažniausių mieloproliferacinių susirgimų, serga 5 iš 1 mln.

Nežinomos. Būdingas ekstramedulinės hemopoezės vystymasis (kepenyse, blužnyje ir kitose organuose).

Ryškus odos, lūpų, nagų ložių rausvumas, delnų ir padų ,,deginimo“ jausmas, vaido pilnakraujystė, galvos skausmas, bendras silpnumas, nuovargis, kepenų, blužnies padidėjimas, padidėjęs arterinis kraujo spaudimas, odos niežulys, kraujavimas iš nosies, sutrikusi klausa, rega, spengimas ausyse, rankų ir kojų skausmai dėl išemijos, sumažėjęs darbingumas.

Skiriami 3 ligos periodai:

• "Žydinčios ligos „ etapas – pasireiškia tipiškų ligos požymių ir tęsiasi kelerius metus.
• Kompensuotos antrinės mielofibrozės etapas – išnyksta ilgai būdingi požymiai, didėja kepenys, blužnis (kaulų čiulpai, blužnis, kepenys perauga jungiamuoju audiniu), sumažėja pilnakraujystė. Ši stadija taip pat trunka kelerius metus.
• ,,Išdegusios ligos“ etapas – vyrauja anemijos, trombocitopenijos, leukopenijos požymiai, ryški hepatosplenomegalija ir mielofibrozė, sumažėja atsparumas bakterijoms.
  

Komplikacijos: trombembolinės komplikacijos, kraujosruvos odoje, kraujavimai iš virškinamojo trakto, nukraujavimai operacijų metu, širdies nepakankamumas, kaulų čiulpų nepakankamumas, ūminė leukemija.

Ligos anamnezė, klinikinė išraiška.

Laboratoriniai tyrimai: padidėjęs eritrocitų, hemoglobino, hematokrito, leukocitų, eozinofilų, bazofilų kiekis.

Leukocitų formulės nuokrypis į kairę.

Biocheminiai tyrimai: hiperurikemija, padidėjęs vitB12 kiekis kraujyje.

Akių dugno tyrimas: paburkusios vingiuotos, tamsios tinklainės venos.

Kaulų čiulpų punkcija: visų mielopoezės linijų hiperaktyvumas, vyraujant eritrokariocitams, megalokariocitams, riebalų audinys beveik išnykęs.

Trepanobiopsija: panmielozė, dideli, grupėmis išsidėstę megakariocitai ir kartais retikulinės skaidulos.

Greitas kraujo masės mažinimas iki normalaus (hematokritas <45 %): flebotomija, mažina trombozių atvejus, lengvina simptomus.

Mielosupresinis gydymas indikuotinas, kai sumažėjęs trombocitų skaičius, kartojasi trombozės hematokritui nesiekiant 45 %.

Trombocitų agregaciją mažinantys vaistai.

Antihistamininiai vaistai (niežuliui slopinti).

Vaistai hiperurikemijai gydyti (mažinti šlapimo rūgšties kiekį kraujyje).