Regina Jonkaitienė, Eglė Ereminienė
Apibrėžtis. Aortos stenozė (AS) – tai kliūtis kraujui tekėti pro aortos vožtuvą.
Pagrindiniai ypatumai
AS gydymo vaistais galimybės yra ribotos. Simptomai turi prognozinę reikšmę, jų atsiradimas – širdies operacijos indikacija.
Paplitimas
AS – dažniausia širdies vožtuvų yda, nustatoma 2 % suaugusiųjų, trečioje vietoje po išeminės širdies ligos ir arterinės hipertenzijos. 2001 m. Europos širdies ydų registro duomenimis, AS nustatyta 33,9 % sergančių širdies ydomis pacientų. Vyrai serga tris kartus dažniau, bet AS dažnis priklauso nuo amžiaus ir priežasties. JAV populiacijoje 2000 m. tarp 18–44 m. gyventojų AS nustatyta 0,7 %, o vyresniems kaip 75 m. – 13,3 %.
Etiologija
Trys pagrindinės AS priežastys: Įgimta aortos vožtuvo anomalija. 1–2 % populiacijos turi dviburį, vienburį ar keturburį aortos vožtuvus. Tai įgimtas patologinis truncus arteriosus dalijimasis, todėl 50 % pacientų kartu nustatoma ir aortos koarktacija. Siūlė tarp dešiniosios ir kairiosios burių būna 50–65 % atvejų, o horizontali burių kryptis – 30–45 %. Vyrams įgimtos aortos vožtuvo anomalijos du kartus dažnesnės nei moterims. Vožtuvo sklerozė prasideda jau dvidešimtmečiams, o kalcinozė – keturiasdešimties–penkiasdešimties metų žmonėms. Šie pokyčiai lemia arba AS, arba aortos vožtuvo nesandarumą, arba sudėtinę aortos ydą. Infekcinio endokardito rizika, esant įgimtai aortos vožtuvo anomalijai, padidėja iki 30 %. Degeneracinė AS – lėtinė uždegiminė, lėtai progresuojanti aortos vožtuvo yda nustatoma vyresniems kaip 65 metų žmonėms, dažnai kartu būna ir dviburio vožtuvo žiedo kalcinozė. Vožtuvas patiria nuolatinę kintamą šlyties įtampą. Pakitusiame aortos vožtuve nustatomos putliosios ląstelės, makrofagai, metaloproteinazės, angiotenzinas II, AT1 receptoriai, CRB, mažo tankio cholesterolis. Stebimas aortos vožtuvo ląstelių kaulinis remodeliavimas, jos atlieka osteoblastų funkciją. Skirtingai nuo kitų skleroziškai pakitusių arterijų, aortos vožtuve nustatomos osteopontinų ( kaulų baltymų) sankaupos. Yda prasideda aortos skleroze, vėliau – aortos vožtuvo kalcinozė ir AS. Rizikos veiksniai AS atsirasti bendri kaip ir išeminės širdies ligos. Yra ir genetinis polinkis – B aleliai vyrauja gene, koduojančiame vitamino D receptorius. Degeneracinė AS yra vyraujanti širdies yda Europoje. Reumatinė AS. Reumato metu dėl uždegimo aortos burės sulimpa ties sąaugomis (komisūromis), storėja burių kraštai. Yda dažniausiai būna sudėtinė. Retos AS priežastys yra kalcio apykaitos sutrikimas ( hiperparatirozė, osteoporozė, Pedžeto liga), podagra, reumatoidinis artritas, sklerodermija, visiškas inkstų nepakankamumas, infekcinis endokarditas, karcinoidas, Fabri liga.
Patogenezė, hemodinamika
Normali aortos anga yra 3–4 cm2. Didelė AS nustatoma, jei anga mažesnė kaip 1,0 cm2 (0,6 cm2/m²), kritinė – anga mažesnė nei 0,6 cm². AS esmė – kraujo tėkmės pro aortos vožtuvą pagreitėjimas. AS nustatoma, jei greitis pro aortos vožtuvą yra didesnis nei 2,5 m/sek. Tarp kairiojo skilvelio ir aortos vožtuvo susidaro spaudimų gradientas. Tai lemia kairiojo skilvelio perkrovą slėgiu, koncentrinę hipertrofiją. Mažėja vainikinių arterijų kraujotaka, prasideda = kairiojo skilvelio fibrozė ir diastolinė, o vėliau ir sistolinė disfunkcija, nulemiančios dusulį. Pacientui, sergančiam didele AS, dėl nekintamo sistolinio tūrio mažėja vainikinių arterijų ir smegenų kraujotaka, tuoj po krūvio skauda krūtinę, jis alpsta.
Klinikiniai simptomai ir požymiai
Daug metų pacientai jaučiasi gerai. Sutrikimus sukelia patofiziologiniai pokyčiai. Simptomų triada: krūtinės angina, dusulys, sinkopė turi 3–5 metų išgyvenamumo prognozinę reikšmę. Tik 50 % pacientų, jaučiančių visus tris simptomus, išgyvena dvejus metus. Atsiradus simptomams, būtinas operacinis gydymas, nes gydymas vaistais neveiksmingas. Krūtinės anginą 50 % atvejų gali sukelti ne tik reliatyvus vainikinių arterijų kraujotakos nepakankamumas, bet ir vainikinių arterijų ateroskleroziniai pokyčiai. Dusulį lemia kairiojo skilvelio diastolinė, o vėliau – ir sistolinė disfunkcija. Kairiajame prieširdyje didėja slėgis ir atsiranda stazė plaučiuose. Iš pradžių dusulys kyla fizinio krūvio metu, vėliau – ramybės metu, nustatoma širdies astma ar net plaučių edema. Pacientai, ypač vyresnio amžiaus, dažnai neigia simptomus, nes juos pajutę sumažina fizinį aktyvumą. Ypač būklę pablogina kilęs prieširdžių virpėjimas. Miokardo išemija, fibrozė yra skilvelinių aritmijų pagrindas, todėl 1–2 % atvejų gali ištikti staigioji mirtis.
Objektyvieji požymiai
Apčiuopa. Pulsas yra retas, mažas, lėtas (rarus, parvus, tardus). Jį reikia tirti simetriškai ir ties stipinine arterija (a. radialis), ir ties miego arterija (a. carotis). Sistolinis katiškas narnėjimas apčiuopiamas ties aorta ir kaklo kraujagyslėmis didelės AS atveju. Išklausymas. S1 normalus ar susilpnėjęs, esant kairiojo skilvelio funkcijos sutrikimui. S2 vientisas, susilpnėjęs ar net negirdimas, būna netaisyklingas (paradoksiškas) S2 skilimas, dažnai girdėti IV tonas. Jei įgimta AS maža ar vidutinė ir dviburis aortos vožtuvas nesukalkėjęs, galima girdėti aortos vožtuvo atsidarymo toną (0,04 –0,06 sek. po I tono). Būdingas AS aukšto dažnio išstūmimo pobūdžio (crescendo – decrescendo) sistolinis ūžesys, dažniausiai III–V laipsnių, plinta į kaklo kraujagysles abipus. Didelės AS atveju sistolinis ūžesys ties kaklo kraujagyslėmis girdimas silpniau nei ties aorta. Išklausymas abipus ant raktikaulių ir ties kaklo kraujagyslėmis padeda atskirti galimą ryškią miego arterijų stenozę (ties kaklo kraujagyslėmis skiriasi ūžesių intensyvumas). Ryškios burių kalcinozės atveju, ypač degeneracinės AS ūžesys plinta iki viršūnės ir ten gali būti girdimas geriau, gali turėti muzikinį atspalvį (Galavardino fenomenas). Arterinis kraujospūdis normalus arba padidėjęs. Progresuojant AS, mažėja pulsinis arterinis kraujospūdis.
Eigos ypatumai
Daugelį metų AS nebyli, gerai pakeliamas krūvis, ypač jei pacientas turi įgimtą dviburį aortos vožtuvą. Taip pat AS požymių nejaučia vyresni pacientai, labai sumažinę fizinį aktyvumą. Tačiau atsiradus simptomams, mirtis gali ištikti per mėnesį. AS progresavimas yra individualus. Kraujotakos greitis pro aortos vožtuvą padidėja nuo 0,02–0,3 m/sek. per metus. Greito AS progresavimo požymis yra 0,3 m/sek. per metus padidėjęs greitis. Svarbu laiku apsispręsti operacijai, nes toks pacientas priklauso didelės rizikos grupei – per dvejus metus 80 % tokių pacientų ištinka mirtis. 84 % pacientų, kurių kraujotakos greitis pro aortos vožtuvą < 3 m/sek., penkerių metų prognozė gera. Jei kraujotakos greitis didesnis kaip 4 m/sek., gera prognozė tik 21 % pacientų. Tačiau 33 % tokių pacientų gali ir penkerius metus išgyventi be simptomų. Sinkopė ar prieširdžių virpėjimas, kurį komplikuoja plaučių edema, progresuojantis širdies nepakankamumas, skatina kreiptis į gydytoją. Tokiems pacientams vienintelis veiksmingas gydymo metodas yra operacija.
Esant AS galimi ir koaguliacijos sutrikimai: kraujavimas iš nosies, ekchimozės (20 %). Visada reikia įvertinti sergančių arterine hipertenzija pacientų kraujotakos greitį pro aortos vožtuvą, kuo anksčiau nustatyti aortos sklerozę (per penkerius metus 9 % tokių pacientų atsiras aortos stenozė), kalcinozę, dislipidemiją, nes skiriant statinų, AKF inhibitorių galima lėtinti AS progresavimą. Šie vaistai ypač rekomenduotini, jei yra maža AS ir mažos vainikinių arterijų stenozės. 50 % jaunesnių kaip 75 m. pacientų aortos vožtuvo kalcinozė yra netiesioginis vainikinių arterijų stenozės požymis.
Gydymo metodai
Nemedikamentinis gydymas. Jei nėra simptomų, dislipidemijos, arterinės hipertenzijos, vaistų vartoti nereikia. Būtina koreguoti rizikos veiksnius. Pacientui, kuriam nustatyta maža AS, sportuoti galima, o atsiradus vidutinei ir didelei AS, reikia vengti sunkaus fizinio krūvio. Būtina infekcinio endokardito profilaktika, esant reumatui – ir reumato profilaktika. Neširdinių operacijų rizika nustatoma individualiai.
Gydymas vaistais. Specifinio medikamentinio gydymo nėra. Gydyti vaistais sunku. Reikia vengti vazodilatatorių, nitratų, AKF inhibitorių. Jei yra didelė AS, sistolinis tūris būna stabilus (mažai kinta), todėl vazodilatatoriai jį mažina ir blogina širdies bei smegenų kraujotaką. AKF inhibitorių, statinų reikėtų skirti, jei vidutinis spaudimo gradientas pro aortos vožtuvą yra mažesnis kaip 25 mm Hg, jie galėtų sulėtinti AS progresavimą. Diuretiko dozė turėtų būti maža ir nesukelti ryškios hipovolemijos. Skirti nedideles beta adrenoblokatorių dozes. Jeigu atsiranda prieširdžių virpėjimas ir yra AS didelė, pasirinkti širdies susitraukimų dažnio kontrolę. Skilvelinės aritmijos visada yra pavojingos gyvybei, todėl dažniausiai skiriama amiodarono. Krūtinės anginai lengvinti skiriama trimetazidino, kuris nekeičia pulso ir arterinio kraujospūdžio. Jei didelė AS, arterinei hipertenzijai gydyti skiriama centrinio veikimo vaistų (rilmenidino, moksonidino), maža diuretiko dozė, beta adrenoblokatoriaus.
Intervencinis gydymas. Balioninė valvuloplastika atliekama jauniems pacientams. Vyresniems kritinės būklės pacientams ji gali būti paruošiamasis etapas prieš vožtuvų protezavimo operaciją, bet komplikacijų dažnis – 10 %, o restenozė po 6 mėn. Vyresniems pacientams, turintiems sunkias gretutines ligas, trukdančias atlikti operaciją, pradėtos perkutaninės vožtuvų protezavimo operacijos – implantuojamas stentuotas biologinis protezas, padarytas iš širdiplėvės (perikardo). Jau yra nustatyti teigiami dvejų metų išgyvenamumo rezultatai.
Chirurginis gydymas. Aortos vožtuvo protezavimo indikacijos:
1. Simptominė didelė AS (I klasės B lygio rekomendacija).
2. Didelė ar vidutinė AS ir numatoma kita operacija: VAJO ar yra kito vožtuvo koreguotina yda (I ar II a klasės B lygio rekomendacija).
Vis dažniau AS nustatoma aštuoniasdešimtmečiams ir vyresniems pacientams. Operacija techniškai galima visų amžių žmonėms. Amžius nėra kontraindikacija atlikti operaciją, nes ji labai pagerina gyvenimo kokybę. Perioperacinis mirštamumas – 3–5 % jaunesniems nei 70 metų ir 5–15 % vyresniems pacientams. Pacientams, kuriems kartu atliekama ir VAJO – mirštamumas 5,5–6,8 %. Jei yra dviburis aortos vožtuvas, visada prieš operaciją svarbu įvertinti, ar nėra kylančiosios aortos aneurizmos, ar nereikia ją protezuoti (Bentalo operacija). Pacientams, kuriems nustatyta ryški vainikinės arterijos stenozė ir ūminis vainikinių arterijų (koronarinis) sindromas, maža ar vidutinė AS, galima atlikti ir tarpinę procedūrą – tik vainikinės arterijos perkutaninę angioplastiką ir stentavimą, o aortos vožtuvo operaciją atidėti.
Pacientams iki 65 m. įsiuvami (implantuojami) mechaniniai (dažniausiai diskiniai, St. Jude protezai). Mechaninis protezas lemia gradientą, bet jis nebūna didesnis kaip 20 mm Hg. Svarbu stebėti gradiento stabilumą. Jam didėjant, laiku nustatyti vožtuvo trombozę, randinį įaugimą. Visą gyvenimą reikia vartoti varfariną, TNS turi būti 2–3. Vyresniems kaip 65 m. pacientams implantuojami biologiniai stentuoti ir bestenčiai protezai. Tokie pacientai varfariną vartojama tik 3 mėnesius, o vėliau pakanka aspirino.
Biologinio protezo degeneracija prasideda po 5 metų. Gera funkcija išlieka 15 metų. Jauniems, nenorintiems vartoti varfarino, ir moterims, norinčioms gimdyti, gali būti atliekama Roso operacija (į aortos vožtuvo vietą įsiuvamas plaučių arterijos vožtuvas, o į šio vietą įsiuvamas homograftas ar heterograftas, bet ateityje bus reikalinga jau dviejų vožtuvų reoperacija).
Reabilitacija
Reabilitacija skiriama tik po vožtuvo protezavimo operacijos.
Prognozė
Prognozė: gyvenimo (lot. quo ad vitam), esant simptomams – 2–5 metai, pasveikimo (lot. quo ad valitudinem completam) – be operacijos nepalanki (lot. pessima), darbingumo (lot. quo ad laborem) – sumažėjęs darbingumas.
Nėštumas ir aortos stenozė
Gimdymas per cezario pjūvį (per sectionem caesaream).
Profilaktika
Yra duomenų, kad statinai ir AKF inhibitoriai gali sulėtinti AS progresavimą. Jų skirtina, jei kartu yra maža ar vidutinė AS ir mažos vainikinių arterijų stenozės, jei dar nepatariamas operacinis gydymas.
Pacientų mokymas
Išmokyti atpažinti simptomus, koreguoti keičiamus rizikos veiksnius: rūkymą, nutukimą, mitybą. Duoti atmintinę apie širdies ydas, infekcinio endokardito profilaktiką, varfarino vartojimą ir kontrolę.
Iš knygos "Širdies ligos", Kauno Medicinos universitetas, 2009 m.