Žmogaus Willebrando faktorius, 1000TV, milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui
Vartojimas: leisti į veną
Registratorius: LFB-BIOMEDICAMENTS, Prancūzija
Receptinis: Receptinis
Sudedamosios medžiagos: Žmogaus Willebrando faktorius
1. Kas yra Willfact ir kam jis vartojamas
Willfact yra vaistas, vartojamas kraujavimui stabdyti; jo sudėtyje yra veikliosios medžiagos žmogaus Willebrando faktoriaus (VWF).
Willfact vartojamas Von Willebrand liga sergančių pacientų kraujavimui, įskaitant operacijos metu, išvengti ir gydyti, kai gydymas vien desmopresinu nėra veiksmingas arba jo taikyti negalima.
2. Kas žinotina prieš vartojant Willfact
Willfact vartoti negalima
- jeigu yra alergija (padidėjęs jautrumas) žmogaus Willebrando faktoriui arba bet kuriai pagalbinei Willfact medžiagai;
- jeigu sergate hemofilija A.
Specialių atsargumo priemonių reikia
Jūsų gydymą Willfact visada turi prižiūrėti hemostatinių sutrikimų gydymo patirties turintis gydytojas.
Jeigu pasireiškė sunkus kraujavimas ir kraujo tyrimas rodo, kad VIII faktoriaus kiekis Jūsų kraujyje sumažėjo, Jums bus skirta pirmąsias dvylika valandų vartoti VWF preparatą kartu su VIII faktoriaus preparatu.
Alerginės reakcijos
Kaip ir vartojant kitų į veną leisti skirtų vaistų, kuriuose yra baltymų, gautų iš žmogaus kraujo arba plazmos, alergijos forma gali pasireikšti padidėjusio jautrumo reakcijos. Injekcijos metu bus specialiai stebima, ar Jums nepasireiškia ankstyvų padidėjusio jautrumo požymių, pvz., dilgčiojimas, dilgėlinė (generalizuota dilgėlinė), spaudimas krūtinės srityje, švokštimas, kraujospūdžio nukritimas (hipotenzija) ir sunkios alerginės reakcijos (anafilaksija). Jei atsirado šių simptomų, injekcija bus nedelsiant nutraukta.
Trombozės rizika
Taip pat Jums kraujagysles gali užkimšti kraujo krešuliai (trombozės). Ši rizika yra didesnė, jeigu ankstesnė Jūsų ligos istorija arba laboratorinių tyrimų rezultatai rodo, kad Jums yra tam tikrų rizikos veiksnių. Tokiu atveju bus labai atidžiai stebima, ar Jums nepasireiškia ankstyvų trombozės požymių, ir bus pradėtas taikyti prevencinis gydymas (profilaktika), kad būtų išvengta venų užkimšimo kraujo krešuliais.
Kai vartojamas VWF preparatas, kurio sudėtyje yra VIII faktoriaus, Jūsų gydytojas turi žinoti, kad gydymas gali sukelti per stiprų FVIII:C kiekio padidėjimą. Jeigu Jums buvo skirtas toks VWF preparatas, kurio sudėtyje yra VIII faktoriaus, Jūsų gydytojas turi reguliariai stebėti FVIII:C kiekį plazmoje. Taip bus užtikrinta, kad FVIII:C kiekis plazmoje nebūtų per didelis, nes tai gali padidinti trombozės atvejų pasireiškimo riziką.
Nepakankamas veiksmingumas
Gali būti, kad pacientams, sergantiems Von Willebrand liga, ypač 3 tipo, gali susidaryti baltymų, neutralizuojančių VWF poveikį. Šie baltymai vadinami antikūnais arba inhibitoriais. Jeigu laboratoriniai tyrimai parodo atitinkamas indikacijas arba jeigu kraujavimas nesustoja, nors vartojama pakankama Willfact dozė, gydytojas patikrins, ar Jūsų organizme susidaro VWF inhibitorių. Jei yra didelės šių inhibitorių koncentracijos, gydymas VWF gali būti neveiksmingas ir gali prireikti apsvarstyti galimybę taikyti kitokį gydymą. Naują gydymą vykdys hemostatinių sutrikimų gydymo patirties turintis gydytojas.
Willfact sudėties(plazmos) saugumas
Vaistų, gautų iš žmogaus kraujo arba plazmos, vartojimas yra neabejotinai susijęs su infekcijų rizika. Kad to būtų išvengta, taikomos įvairios standartinės priemonės: tikslinga donorų atranka, specifinių infekcijos žymenų patikra individualių donorų kraujyje ir plazmos depuose bei efektyvūs gamybos etapai nuslopinant ir (arba) pašalinant virusus. Nepaisant to, kai vartojami vaistiniai preparatai, pagaminti iš žmogaus kraujo arba plazmos, negalima visiškai atmesti infekcinių dalelių pernešimo galimybės. Tai taikytina ir nežinomiems arba naujai atsiradusiems virusams bei kitiems patogenams.
Laikoma, kad taikomos priemonės veiksmingai veikia virusus su apvalkalu, pvz., žmogaus imunodeficito virusą (ŽIV), hepatito B virusą (HBV) arba hepatito C virusą (HCV). Taikomos priemonės gali būti nepakankamai veiksmingos prieš virusus be apvalkalo, pvz., hepatito A virusą ir parvovirusą B19. Parvoviruso B19 infekcija gali būti sunki nėščioms moterims (vaisiaus infekcija) ir asmenims, kuriems yra imunodeficitas arba tam tikrų formų anemija.
Vakcinacija
Jeigu reguliariai vartojate iš žmogaus plazmos gautą Willebrando faktorių, reikia apsvarstyti atitinkamos vakcinacijos (hepatito A ir hepatito B) taikymą.
Serijos numerio registravimas
Kiekvieną kartą, kai vartojamas Willfact, gydytojas arba vienas iš jo darbuotojų užregistruos preparato pavadinimą ir serijos numerį, kad prireikus galėtų tiksliai atsekti, kuri (-os) serija (-os) Jums buvo skirta (-os). Serijos numeris rodo, su kuria produkcijos partija buvo pagamintas Jūsų vaistas.
Kitų vaistų vartojimas
Jeigu vartojate arba neseniai vartojote kitų vaistų, įskaitant įsigytus be recepto, pasakykite gydytojui arba vaistininkui.
Willfact vartojimas su maistu ir gėrimais
VWF preparatų sąveikos su maistu ir gėrimais nebuvo nustatyta. Todėl jokių maisto produktų ar gėrimų vengti nereikia.
Nėštumas ir žindymo laikotarpis
Willfact nėštumo ir žindymo laikotarpiu vartoti negalima, išskyrus neabejotinai būtinus atvejus. Willfact saugumas nėštumo ir žindymo laikotarpiu atliekant kontroliuojamuosius klinikinius tyrimus vertintas nebuvo. Nepakanka tyrimų su gyvūnais, kad būtų galima įvertinti preparato saugumą vaisingumui, nėštumo eigai ir vaiko vystymuisi nėštumo laikotarpiu ir po gimimo.
Prieš vartojant bet kokį vaistą, būtina pasitarti su gydytoju arba vaistininku.
Vairavimas ir mechanizmų valdymas
Poveikio gebėjimui vairuoti ir valdyti mechanizmus nenustatyta.
Svarbi informacija apie kai kurias pagalbines Willfact medžiagas
Viename Willfact flakone yra 6,9 mg natrio.
Būtina atsižvelgti, jei kontroliuojamas druskos kiekis maiste.
3. Kaip vartoti Willfact
Gydymą reikia pradėti tik prižiūrint hemostatinių sutrikimų gydymo patirties turinčiam gydytojui.
Dozavimas
Jūsų vartojama dozė priklauso nuo Jūsų sveikatos būklės ir kūno svorio.
Hemoragijos arba traumos gydymui pirmoji Willfact dozė yra 40–80 TV/kg, vartojama kartu su reikiamu VIII faktoriaus preparato kiekiu. Dozė nustatoma pagal Jūsų pradinį FVIII:C lygį plazmoje, kad prieš pat intervenciją arba kiek galima greičiau po kraujavimo epizodo pradžios ar sunkios traumos būtų pasiektas atitinkamas FVIII:C kiekis plazmoje.
Jei reikia, Jums bus skirtos tolesnės 40–80 TV/kg per parą Willfact dozės, suleidžiamos viena arba dviem injekcijomis per vieną arba kelias paras.
Willfact taip pat galima skirti kaip ilgalaikę profilaktinę priemonę; tokiu atveju dozė nustatoma individualiai kiekvienam pacientui. 40–60 TV/kg Willfact dozės, vartojamos du arba tris kartus per savaitę, sumažina hemoragijos epizodų skaičių.
Jeigu manote, kad Willfact veikia per stipriai arba per silpnai, kreipkitės į gydytoją.
Pavartojus per didelę Willfact dozę
Pranešimų apie Willfact perdozavimo simptomus negauta.
Tačiau stipraus perdozavimo atveju negalima atmesti trombozės rizikos galimybės.
Jeigu kiltų daugiau klausimų dėl šio vaisto vartojimo, kreipkitės į gydytoją arba vaistininką.
4. Galimas šalutinis poveikis
Willfact, kaip ir kiti vaistai, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems žmonėms.
Šalutinis poveikis vertinamas remiantis šiais dažnio apibūdinimais:
Labai dažni: pasireiškia daugiau kaip 1 iš 10 vartotojų.
Dažni: pasireiškia 1–10 iš 100 vartotojų.
Nedažni: pasireiškia 1–10 iš 1 000 vartotojų.
Reti: pasireiškia 1–10 iš 10 000 vartotojų.
Labai reti: pasireiškia mažiau kaip 1 iš 10 000 vartotojų.
Dažnis nežinomas: dažnis negali būti įvertintas pagal turimus duomenis.
Nors Willfact laikomas saugiu, gali pasireikšti alerginių arba anafilaksinių reakcijų.
Toliau nurodytas šalutinis poveikis pasireiškė „nedažnai“:
- padažnėjęs širdies plakimas (tachikardija);
- spaudimas krūtinės srityje;
- galvos skausmas;
- neramumas;
- dilgčiojimas;
- švokštimas;
- pykinimas;
- vėmimas;
- Kvinkės (Quincke) edema (angioneurozinė edema);
- dilgėlinis išbėrimas (generalizuota dilgėlinė);
- dilgėlinė;
- kraujospūdžio nukritimas (hipotenzija);
- deginimas ir dilginimas infuzijos vietoje;
- šiurpulys;
- paraudimas, karštis;
- padidėjusio jautrumo arba alerginės reakcijos.
- Kai kuriais atvejais aukščiau minėti požymiai gali pereiti į sunkią alerginę reakciją (anafilaksiją), įskaitant šoką;
- vangumas (letargija).
Toliau nurodytas šalutinis poveikis pastebėtas „retai“:
- karščiavimas.
Toliau nurodytas šalutinis poveikis pasireiškė „labai retai“:
Antikūnai (inhibitoriai), veikiantys prieš VWF: labai retai pacientams, sergantiems Von Willebrand liga, ypač 3 tipo, gali susidaryti baltymų, neutralizuojančių VWF poveikį. Šie baltymai vadinami antikūnais arba inhibitoriais. Tačiau Willfact gydymo laikotarpiu tokių atvejų nustatyta nebuvo. Gydytojai, taikydami atitinkamus klinikinius stebėjimus ir laboratorinius tyrimus, turi atidžiai stebėti, ar VWF gydomų pacientų organizme neatsiranda inhibitorių. Atsiradus tokių inhibitorių, tai gali pasireikšti kaip nepakankamas klinikinis atsakas. Antikūnai sudaro antikūnų ir antigenų kompleksus; jie atsiranda vienu metu su anafilaksinėmis reakcijomis.
Pakoregavus Willebrando faktoriaus trūkumą, reikia atidžiai stebėti, ar Jums nepasireiškia trombozės arba diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos ankstyvų požymių ir skirti gydymą, kad būtų išvengta trombozės, jeigu yra padidėjusi trombozės atsiradimo rizika (po operacijų, lovos režimo laikotarpiu, krešėjimo inhibitoriaus arba fibrinolizinio fermento trūkumo atvejais).
Jeigu vartojate VWF preparatų, kurių sudėtyje yra FVIII, trombozės rizika taip pat gali padidėti dėl ilgalaikio FVIII:C kiekio padidėjimo plazmoje.
Pranešimas apie šalutinį poveikį
Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis, įskaitant šiame lapelyje nenurodytą, pasakykite gydytojui arba vaistininkui. Apie šalutinį poveikį taip pat galite pranešti tiesiogiai naudodamiesi : "VVKT prie LR SAM, Žirmūnų g. 139A, LT 09120, Vilnius ; Tel: 8 800 73568 ; Faksas: 8 800 20131 ; El. paštas: NepageidaujamaR@vvkt.lt ; Interneto svetainė: www.vvkt.lt". Pranešdami apie šalutinį poveikį galite mums padėti gauti daugiau informacijos apie šio vaisto saugumą.
5. Kaip laikyti Willfact
- Laikyti gamintojo pakuotėje, kad preparatas būtų apsaugotas nuo šviesos. Laikyti ne aukštesnėje kaip 25 °C temperatūroje. Negalima užšaldyti.
- Paruoštą preparatą reikia nedelsiant suvartoti. Tačiau nustatyta, kad preparatas išlieka stabilus 24 valandas, laikant 25 °C temperatūroje.
- Šį vaistą laikykite vaikams nepastebimoje ir nepasiekiamoje vietoje.
- Ant flakono etiketės po „EXP“ ir dėžutės po „Tinka iki“ nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, šio vaisto vartoti negalima.
- Pastebėjus, kad tirpalas yra drumstas arba su nuosėdomis, Willfact vartoti negalima.
Nesuvartotą preparatą ar atliekas reikia tvarkyti laikantis vietinių reikalavimų.
6. Pakuotės turinys ir kita informacija
Willfact sudėtis
Veiklioji medžiaga yra žmogaus Willebrando faktorius (1000 TV/flakone), išreikštas ristocetino kofaktoriaus aktyvumo (WF:RCo) tarptautiniais vienetais (TV). Paruošus naudojant 10 ml injekcinio vandens, vieno flakono 1 ml yra 100 TV žmogaus Willebrando faktoriaus.
Prieš pridedant albumino, specifinis aktyvumas yra 50 TV WF:RCo/mg bendrojo baltymo arba didesnis.
Pagalbinės medžiagos. Milteliai: žmogaus albuminas, arginino hidrochloridas, glicinas, natrio citratas ir kalcio chloridas dihidratas. Tirpiklis: injekcinis vanduo.
Willfact išvaizda ir kiekis pakuotėje
Willfact tiekiamas kaip milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui (1000 TV/10 ml).
Vienoje Willfact pakuotėje yra vienas flakonas su 1000 TV žmogaus Willebrando faktoriaus ir vienas flakonas su 10 ml injekcinio vandens ruošimui bei perpylimo sistema.
Tarptautinis pavadinimas | Žmogaus Willebrando faktorius |
Vaisto stiprumas | 1000TV |
Vaisto forma | milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui |
Grupė | Vaistinis preparatas |
Pogrupis | Biologinis |
Vartojimas | leisti į veną |
Registracijos numeris | LT/1/11/2449 |
Registratorius | LFB-BIOMEDICAMENTS, Prancūzija |
Receptinis | Receptinis |
Vaistas registruotas | 2011.05.11 |
Vaistas perregistruotas | 2014.04.09 |
1. VAISTINIO PREPARATO PAVADINIMAS
Willfact 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui
2. KOKYBINĖ IR KIEKYBINĖ SUDĖTIS
Willfact tiekiamas kaip milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui; viename flakone yra 1000 TV žmogaus Willebrando faktoriaus.
Paruošus su 10 ml injekcinio vandens, kiekviename ml paruošto Willfact tirpalo yra 100 TV žmogaus Willebrando faktoriaus.
Paruošus su 10 ml injekcinio vandens, preparate yra maždaug 100 TV/ml žmogaus Willebrando faktoriaus. Prieš pridedant albumino, specifinis Willfact 1000 TV aktyvumas yra ≥ 50 TV WF:RCo/mg baltymo.
Willebrando faktoriaus stiprumas (TV) matuojamas pagal ristocetino kofaktoriaus aktyvumą (WF:RCo), lyginant jį su Willebrando faktoriaus koncentrato tarptautiniu standartu.
Žmogaus VIII faktoriaus kiekis preparate Willfact yra ≤ 10 TV/100 TV WF:RCo. FVIII stiprumas (TV) nustatomas naudojant Europos farmakopėjos chromogeninį tyrimą.
Viename Willfact flakone (1000 TV) yra 0,3 mmol (6,9 mg) natrio.
Visos pagalbinės medžiagos išvardytos 6.1 skyriuje.
3. FARMACINĖ FORMA
Milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui.
4. KLINIKINĖ INFORMACIJA
4.1 Terapinės indikacijos
Willfact skirtas sergančiųjų Von Willebrand liga hemoragijai arba kraujavimui operacijos metu išvengti ir gydyti, kai gydymas vien desmopresinu neveiksmingas arba jo taikyti negalima.
Willfact negalima vartoti hemofilijai A gydyti.
4.2 Dozavimas ir vartojimo metodas
Von Willebrand ligos gydymą turi prižiūrėti hemostatinių sutrikimų gydymo patirties turintis gydytojas.
Dozavimas
Paprastai 1 TV/kg Willebrando faktoriaus pakelia VWF:RCo kiekį kraujyje 0,02 TV/ml (2 %).
Reikia pasiekti > 0,6 TV/ml (60 %) VWF:RCo kiekį ir > 0,4 TV/ml (40 %) FVIII:C kiekį.
Hemostazės negalima užtikrinti, kol FVIII koagulianto aktyvumas (FVIII:C) nepasiekia 0,4 TV/ml (40 %). Vienkartinė Willebrando faktoriaus injekcija maksimaliai padidina FVIII:C tik praėjus ne mažiau kaip 6–12 valandų. Vienkartinis Willebrando faktoriaus vartojimas negali iš karto pakoreguoti FVIII:C kiekio. Jei paciento pradinis FVIII:C kiekis plazmoje yra mažesnis už šį kritinį kiekį, visais atvejais, kai reikia greitai koreguoti hemostazę, pvz., gydant hemoragiją, sunkią traumą arba atliekant neatidėliotiną operaciją, su pirmąja Willebrando faktoriaus injekcija būtina vartoti VIII faktoriaus preparatą, kad būtų pasiektas FVIII:C hemostazės kiekis plazmoje.
Tačiau jei skubus FVIII:C pakilimas nėra būtinas, pavyzdžiui, atliekant planinę operaciją arba jeigu pradinis FVIII:C kiekis yra pakankamas hemostazei užtikrinti, gydytojas gali nuspręsti neskirti FVIII atliekant pirmąją injekciją.
Gydymo pradžia
Pirmoji Willfact dozė yra 40–80 TV/kg gydant hemoragiją arba traumą, vartojama kartu su reikiamu VIII faktoriaus preparato kiekiu, nustatoma pagal paciento pradinį FVIII:C kiekį plazmoje, kad būtų pasiektas atitinkamas FVIII:C kiekis plazmoje prieš pat intervenciją arba kiek galima greičiau po kraujavimo epizodo arba sunkios traumos pradžios. Operacijos atveju šią dozę reikia vartoti likus 1 valandai iki procedūros.
Gali reikėti skirti 80 TV/kg pradinę Willfact dozę, ypač pacientams, sergantiems 3 tipo Von Willebrand liga, kuriems pakankamam kiekiui palaikyti gali reikėti didesnių dozių nei sergantiesiems kitų tipų Von Willebrand liga.
Planinės operacijos atveju gydymą Willfact reikia pradėti likus 12-24 valandoms iki operacijos ir pakartoti likus 1 valandai iki procedūros. Šiuo atveju VIII faktoriaus preparato kartu vartoti nereikia, nes prieš operaciją endogeninis FVIII:C paprastai būna pasiekęs kritinį 0,4 TV/ml (40 %) kiekį. Tačiau tai reikia patvirtinti individualiai kiekvienam pacientui.
Tolesnės injekcijos
Jei reikia, gydymas turi būti tęsiamas vieną arba kelias paras, skiriant atitinkamą 40 80 TV/kg Willfact dozę, suleidžiant ją 1 arba 2 injekcijomis per parą. Gydymo dozė ir trukmė priklauso nuo paciento klinikinės būklės, kraujavimo tipo ir sunkumo bei VWF:RCo ir FVIII:C kiekio.
Ilgalaikė profilaktika
Willfact galima skirti individualiai kiekvienam pacientui nustatoma doze kaip ilgalaikę profilaktinę priemonę. 40–60 TV/kg Willfact dozės, vartojamos du arba tris kartus per savaitę, sumažina hemoragijos epizodų skaičių.
Willfact veiksmingumas vaikams iki 6 metų amžiaus klinikinių tyrimų metu dar nebuvo nustatytas.
Willfact vartojimas jaunesniems kaip 12 metų amžiaus vaikams dokumentuotas tik individualiais atvejais; Willfact vartojimas Willebrando faktoriumi anksčiau negydytiems pacientams nėra dokumentuotas klinikinių tyrimų metu.
Vartojimo metodas`
Ištirpinkite preparatą, kaip aprašyta 6.6 skyriuje. Preparatą reikia leisti į veną ne didesniu kaip 4 ml per minutę greičiu.
4.3 Kontraindikacijos
Padidėjęs jautrumas veikliajai arba bet kuriai pagalbinei medžiagai.
4.4 Specialūs įspėjimai ir atsargumo priemonės
Aktyviai kraujuojantiems pacientams, kaip pirmos eilės gydymą, rekomenduojama kartu skirti FVIII preparatą ir Willebrando faktoriaus preparatą, kuriame yra mažas FVIII kiekis.
Kaip ir vartojant kitų intraveninių iš plazmos gautų baltymų preparatų, gali pasireikšti alerginio pobūdžio padidėjusio jautrumo reakcijų. Reikia atidžiai stebėti, ar per visą preparato leidimo laikotarpį pacientams nepasireiškia jokių simptomų. Pacientus reikia informuoti apie padidėjusio jautrumo reakcijų, pvz., dilgėlinės, generalizuotos dilgėlinės, spaudimo krūtinės srityje, švokštimo, hipotenzijos ir anafilaksijos, ankstyvus požymius. Jei atsirado tokių simptomų, vartojimą reikia nedelsiant nutraukti. Šoko atveju reikia taikyti standartinį medicininį šoko gydymą.
Standartinės priemonės, taikomos siekiant išvengti infekcijų, kurias sukelia iš žmogaus kraujo arba plazmos paruošti preparatai, yra šios: donorų atranka, specifinių infekcijos žymenų patikra individualių donorų kraujyje ir plazmos depuose bei efektyvūs gamybos etapai atliekant virusų inaktyvaciją ir (arba) juos pašalinant.
Nepaisant to, kai vartojami vaistiniai preparatai, pagaminti iš žmogaus kraujo arba plazmos, negalima visiškai atmesti infekcinių medžiagų pernešimo rizikos galimybės. Tai taikytina ir nežinomiems arba naujai atsiradusiems virusams bei kitiems patogenams.
Laikoma, kad taikomos priemonės veiksmingai veikia virusus su apvalkalu, pvz., ŽIV, HBV ir HCV. Taikomos priemonės gali nepakankamai veiksmingai veikti virusus be apvalkalo, pvz., HAV ir parvovirusą B19. Parvoviruso B19 infekcija gali būti sunki nėščioms moterims (vaisiaus infekcija) ir asmenims, kuriems yra imunodeficitas arba padidėjusi eritropoezė (pvz., hemolizinė anemija).
Reikia apsvarstyti atitinkamos vakcinacijos (hepatito A ir hepatito B) taikymą pacientams, kurie reguliariai vartoja iš žmogaus plazmos gautą Willebrando faktorių.
Atkreipkite dėmesį į tai, kad vaisto pavadinimas ir serijos numeris turi būti dokumentuotas kiekvieną kartą vartojant Willfact, kad būtų lengviau nustatyti ryšį tarp paciento ir serijos numerio.
Yra trombozės atvejų pasireiškimo rizika, ypač pacientams, kuriems nustatyta klinikinių arba laboratorinių rizikos veiksnių. Todėl reikia stebėti, ar pacientams, kuriems yra rizikos veiksnių, nepasireiškia ankstyvų trombozės požymių. Reikia imtis venų tromboembolijos profilaktikos priemonių, laikantis esamų rekomendacijų.
Kai vartojamas VWF (Willebrando faktoriaus) preparatas, kurio sudėtyje yra FVIII, gydantis gydytojas turi žinoti, kad nuolatinis gydymas gali sukelti pernelyg didelį FVIII:C pakilimą. Pacientams, vartojantiems Willebrando faktoriaus preparatų, kurių sudėtyje yra VIII faktoriaus, reikia stebėti FVIII:C kiekį plazmoje, kad būtų išvengta ilgalaikio FVIII:C kiekio plazmoje padidėjimo, dėl kurio trombozės atvejų pasireiškimo rizika gali būti didesnė.
Pacientams, sergantiems Von Willebrand liga, ypač 3 tipo, gali atsirasti neutralizuojančių antikūnų (inhibitorių) prieš VWF. Jei nepavyksta pasiekti numatyto VWF:RCo aktyvumo kiekio plazmoje arba sustabdyti kraujavimo vartojant atitinkamą dozę, reikia atlikti tyrimą ir nustatyti, ar yra VWF inhibitorius. Pacientams, kuriems nustatomas didelis inhibitoriaus kiekis, gydymas Willebrando faktoriumi gali būti neveiksmingas, todėl reikėtų apsvarstyti galimybę taikyti kitokį gydymą.
Viename Willfact flakone (1000 TV) yra 0,3 mmol (6,9 mg) natrio. Leidžiant daugiau kaip 3300 TV (daugiau kaip 1 mmol natrio), būtina atsižvelgti, jei kontroliuojamas natrio kiekis maiste.
4.5 Sąveika su kitais vaistiniais preparatais ir kitokia sąveika
Žmogaus Willebrando faktoriaus preparatų sąveika su kitais vaistiniais preparatais nežinoma.
4.6 Vaisingumas, nėštumo ir žindymo laikotarpis
Nepakanka tyrimų su gyvūnais, kad būtų galima įvertinti preparato saugumą vaisingumui, reprodukcijai, nėštumo eigai, embriono ir (arba) vaisiaus vystymuisi arba perinataliniam ir postnataliniam vystymuisi.
Willfact saugumas nėštumo ir žindymo laikotarpiu atliekant kontroliuojamuosius klinikinius tyrimus tirtas nebuvo.
Willfact skirti nėščioms ir žindančioms moterims, kurių organizme trūksta Willebrando faktoriaus, galima tik tada, jeigu yra aiškios indikacijos.
4.7 Poveikis gebėjimui vairuoti ir valdyti mechanizmus
Poveikio gebėjimui vairuoti ir valdyti mechanizmus nenustatyta.
4.8 Nepageidaujamas poveikis
Nors Willfact laikomas saugiu, gali pasireikšti alerginių arba anafilaksinių reakcijų.
Toliau išvardytas nepageidaujamas poveikis buvo vertinamas pagal šias dažnio kategorijas:
labai dažni (≥1/10)
dažni (nuo ≥1/100 iki <1/10)
nedažni (nuo ≥1/1 000 iki <1/100)>
reti (nuo ≥1/10 000 iki <1/1 000)>
labai reti (<1/10 000)>
dažnis nežinomas (negali būti įvertintas pagal turimus duomenis)
Imuninės sistemos sutrikimai
Nedažni: padidėjusio jautrumo arba alerginės reakcijos. Kai kuriais atvejais jos gali pereiti į sunkią anafilaksiją (įskaitant šoką).
Psichikos sutrikimai
Nedažni: neramumas
Nervų sistemos sutrikimai
Nedažni: galvos skausmas, dilgčiojimas, letargija
Širdies sutrikimai
Nedažni: tachikardija
Kraujagyslių sutrikimai
Nedažni: hipotenzija, paraudimas
Kvėpavimo sistemos, krūtinės ląstos ir tarpuplaučio sutrikimai
Nedažni: švokštimas
Virškinimo trakto sutrikimai
Nedažni: pykinimas, vėmimas
Odos ir poodinio audinio sutrikimai
Nedažni: angioneurozinė edema, generalizuota dilgėlinė, dilgėlinė
Bendrieji sutrikimai ir vartojimo vietos pažeidimai
Nedažni: deginimas ir dilginimas infuzijos vietoje, šaltkrėtis, spaudimas krūtinės srityje
Reti: karščiavimas
Tyrimai
Labai reti: Neutralizuojantys antikūnai (inhibitoriai) prieš VWF
Pacientams, sergantiems Von Willebrand liga, ypač 3 tipo, labai retai gali atsirasti neutralizuojančių antikūnų (inhibitorių) prieš VWF. Taikant atitinkamus klinikinius stebėjimus ir laboratorinius tyrimus, reikia atidžiai stebėti, ar VWF gydomų pacientų organizme neatsiranda inhibitorių. Atsiradus tokių inhibitorių, liga gali pasireikšti kaip nepakankamas klinikinis atsakas. Tokie antikūnai yra precipituojantys ir jų atsiradimas yra glaudžiai susijęs su anafilaksinėmis reakcijomis. Visais tokiais atvejais rekomenduojama kreiptis į specializuotą hemofilijos centrą.
Todėl reikia įvertinti, ar pacientų, kuriems pasireškia anafilaksinė reakcija, organizme yra inhibitorių.
Pakoregavus Willebrand faktoriaus trūkumą, dėl trombozės epizodo rizikos tam tikrais atvejais reikia imtis trombozės arba diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos ankstyvų požymių stebėjimo ir tromboembolijos komplikacijų profilaktikos priemonių, vadovaujantis esama praktika.
Pacientams, vartojantiems VWF preparatus, kurių sudėtyje yra FVIII, ilgalaikis FVIII:C kiekio padidėjimas plazmoje gali didinti trombozės atvejų pasireiškimo riziką.
Pranešimas apie įtariamas nepageidaujamas reakcijas
Svarbu pranešti apie įtariamas nepageidaujamas reakcijas, pastebėtas po vaistinio preparato pateikimo į rinką, nes tai leidžia nuolat stebėti vaistinio preparato naudos ir rizikos santykį. Sveikatos priežiūros specialistai turi pranešti apie bet kokias įtariamas nepageidaujamas reakcijas, užpildę interneto svetainėje http://www.vvkt.lt/ esančią formą, ir atsiųsti ją paštu Valstybinei vaistų kontrolės tarnybai prie Lietuvos Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos, Žirmūnų g. 139A, LT 09120 Vilnius, faksu 8 800 20131 arba el. paštu NepageidaujamaR@vvkt.lt.
4.9 Perdozavimas
Pranešimų apie Willfact perdozavimo atvejus negauta.
Stipraus perdozavimo atveju gali pasireikšti tromboembolijos reiškinių.
5. FARMAKOLOGINĖS SAVYBĖS
5.1 Farmakodinaminės savybės
Farmakoterapinė grupė – preparatai nuo hemoragijos: Willebrando faktorius
ATC kodas – B02BD10
Willfact veikia taip pat kaip endogeninis Willebrando faktorius.
Willebrando faktoriaus vartojimas leidžia koreguoti blogus hemostatinius rodiklius, nustatytus pacientams, kuriems yra Willebrando faktoriaus trūkumas, dviem lygiais:
- VWF atkuria trombocitų kibimą prie kraujagyslių subendotelio kraujagyslės pažeidimo vietoje (nes jis jungiasi prie kraujagyslių subendotelio ir trombocitų membranos), užtikrinant pirminę hemostazę, kurią rodo sutrumpėjęs kraujavimo laikas. Žinoma, kad šis poveikis labai priklauso nuo veikliosios medžiagos multimerizacijos.
- Willebrando faktorius užtikrina uždelstą susijusio VIII faktoriaus trūkumo koregavimą. Suleistas į veną, Willebrando faktorius jungiasi su endogeniniu VIII faktoriumi (kuris paprastai gaminamas paciento organizme) ir, stabilizuodamas šį faktorių, užkerta kelią greitam jo suirimui. Dėl to gryno Willebrando faktoriaus (vWF preparato, kuriame yra mažas FVIII kiekis) vartojimas atkuria normalų FVIII:C kiekį; tai yra antrinis poveikis po pirmosios infuzijos. VWF preparato, kurio sudėtyje yra FVIII:C, vartojimas atkuria normalų FVIII:C kiekį iš karto po pirmosios infuzijos.
5.2 Farmakokinetinės savybės
Buvo atliktas Willfact farmakokinetikos tyrimas, kuriame dalyvavo 8 pacientai, sergantys 3 tipo Von Willebrand liga. Tyrimas parodė, kad VWF:RCo: · vidutinė AUC0-∞ yra 3444 TV.h/dl po vienkartinės 100 TV/kg Willfact dozės; · didžiausia koncentracija plazmoje pasiekiama, praėjus nuo 30 minučių iki 1 valandos po injekcijos; · vidutinis kompensavimas yra 2,1 [TV/dl]/[TV/kg] suleisto preparato; · pusinės eliminacijos periodas yra 8 14 val., vidurkis - 12 valandų; · vidutinis klirensas yra 3,0 ml/h/kg. FVIII kiekio normalizavimasis yra laipsniškas, įvairus ir paprastai trunka nuo 6 iki 12 valandų. Šis poveikis išlieka 2–3 paras. FVIII kiekio didėjimas yra laipsniškas, šis kiekis normalizuojasi po 6–12 valandų. FVIII kiekis didėja vidutiniškai 6 % (TV/dl) per valandą. Taigi net tiems pacientams, kurių pradinis FVIII:C kiekis buvo mažesnis už 5 % (TV/dl), praėjus 6 valandoms po injekcijos, FVIII:C kiekis padidėja iki maždaug 40 % (TV/dl) ir išlieka 24 valandas.
5.3 Ikiklinikinių saugumo tyrimų duomenys
Kelių klinikinių tyrimų su gyvūnais duomenimis, Willfact nesukelia jokio toksinio poveikio, išskyrus žmogaus baltymų imunogeninį poveikį laboratoriniams gyvūnams. Kartotinių dozių toksiškumo tyrimų atlikti neįmanoma dėl gyvūnų modeliuose atsirandančių antikūnų prieš heterologinį baltymą.
Ikiklinikinių saugumo tyrimų duomenys nerodo, kad Willfact galėtų sukelti mutageninį poveikį.
6. FARMACINĖ INFORMACIJA
6.1 Pagalbinių medžiagų sąrašas
Milteliai:
Žmogaus albuminas
Arginino hidrochloridas
Glicinas
Natrio citratas
Kalcio chloridas dihidratas
Tirpiklis:
Injekcinis vanduo
6.2 Nesuderinamumas
Willfact negalima maišyti su kitais vaistiniais preparatais, išskyrus LFB-BIOMEDICAMENTS gaminamą iš plazmos gautą VIII koaguliacijos faktorių, su kuriuo buvo atliktas suderinamumo tyrimas. Tačiau šis VIII koaguliacijos faktorius gali būti tiekiamas ne visose Europos šalyse.
Turi būti naudojami tik licencijuoti polipropileno injekcijos rinkiniai, nes dėl žmogaus Willebrando faktoriaus adsorbcijos į kai kurių injekcijos priemonių vidinį paviršių gydymas gali nebūti sėkmingas.
6.3 Tinkamumo laikas
3 metai.
Nustatyta, kad preparatas išlieka chemiškai ir fiziškai stabilus 24 valandas, laikant 25 °C temperatūroje.
Mikrobiologiniu požiūriu, preparatą reikia suvartoti nedelsiant po paruošimo. Jei vartojama ne iš karto, už laikymo trukmę bei sąlygas prieš vartojimą atsako vartotojas.
6.4 Specialios laikymo sąlygos
Laikyti ne aukštesnėje kaip 25 °C temperatūroje. Laikyti gamintojo pakuotėje, kad preparatas būtų apsaugotas nuo šviesos. Negalima užšaldyti.
6.5 Talpyklės pobūdis ir jos turinys
1 pakuotėje yra: I tipo stiklo flakonas su milteliais ir I tipo stiklo injekcinis flakonas su 10 ml tirpiklio bei perpylimo sistema.
6.6 Specialūs reikalavimai atliekoms tvarkyti ir vaistiniam preparatui ruošti
Paruošimas
Reikia vadovautis šiuo metu taikomomis aseptinių procedūrų rekomendacijomis. Perpylimo sistema naudojama tik vaistui ruošti, kaip aprašyta toliau. Ši sistema nėra skirta naudoti leidžiant vaistą pacientui.
Paprastai milteliai ištirpsta iškart; jie turėtų ištirpti greičiau kaip per 10 minučių.
Tirpalas turi būti skaidrus arba šiek tiek opalinis, bespalvis arba šiek tiek gelsvas. Jei tirpalas yra drumstas arba su nuosėdomis, jo vartoti negalima.
Vartojimas
Nesuvartotą vaistinį preparatą ar atliekas reikia tvarkyti laikantis vietinių reikalavimų.
Populiariausios ligos
Rekomenduojamos gydymo įstaigos
Anekdotai
Dantistas:
- Nesijaudinkite, aš jūsų skaudamą dantį ištrauksiu per 1 minutę.
Pacientas:
- Ir kiek man tai kainuos?
- 100 dolerių.
- Už 1 minutę darbo?!
- Jei norit, aš galiu jį traukti valandą.- Daugiau anekdotų
Dienos Klausimas
Ar jau teko išbandyti naują vaistą vitamino D trūkumui gydyti „Defevix”, vartojamą tik 1 kartą per mėnesį ?